Gastroschisis/Omphalozele

Gastroschisis / Omphalozele

Definition

Bei der Gastroschisis und der Omphalozele handelt es sich um angeborene Defekte der Bauchdecke, die zu einem Vorfall von Organen führen. Bei der Gastroschisis findet sich typischerweise rechts vom Nabel ein kleiner Defekt der Bauchwand, durch den Bauchorgane vorfallen. Bei der Omphalozele handelt es sich um einen Nabelschnurbruch, bei dem die Organe durch einen Bruchsack umgeben sind. Selten ist diese Störung der Bauchdecke kranial oder caudal des Nabels zu finden, im letzten Fall dann häufig mit einer Kloakendystrophie vergesellschaftet.

Gastroschisis

Gastroschisis

Omphalozele

Omphalozele

Ätiologie

Die Ätiologie beider Erkrankungen ist letztlich unklar, diskutiert werden aber eine frühzeitige Rückbildung der rechten Umbilikalvene. Dies würde zu der Beobachtung passen, dass häufig Neugeborene von Müttern betroffen sind, die in der Schwangerschaft vasoaktive Substanzen konsumieren, also Alkohol, Nikotin oder gar Kokain. Eine genetische Ursache ist nicht bekannt, andere Fehlbildungen sind bei Neugeborenen mit Bauchwanddefekten nicht häufiger als bei Nicht-Betroffenen.

Das Alter der Mütter scheint ebenfalls eine Rolle zu spielen. Sind bei Gastroschisis eher die Kinder jüngerer Mütter betroffen, tritt eine Omphalozele eher bei den Neugeborenen älterer Mütter auf.

Diagnostik

In der Regel gelingt die Diagnosestellung bereits präpartal durch die Sonografie ab der 12. SSW. Durch die extraabdominale Lage der Eingeweide kommt es zu einem Anschwellen der Darmschlingen sowie zu einer fibrinösen Entzündungsreaktion durch die Amnionflüssigkeit. Häufig liegt auch ein Polyhydramnion vor.

Postpartal drohen eine Austrocknung und letztlich Schädigung der Darmschlingen bzw. eine Ruptur des Omphalozelensacks mit nachfolgender Peritonitis. Ist die Leber in eine Omphalozele herniert, droht die venöse Stauung der Leber.

Schusterplastik

Schusterplastik

Schusterplastik

Schusterplastik

Therapie

Der Zeitpunkt der Entbindung wird kontrovers diskutiert. Ob eine frühzeitige Sectio empfohlen werden sollte, ist nicht geklärt, ein besseres Outcome ist hierfür nicht durch Studien belegt. 1Es bleibt also eine Einzelfallentscheidung, die sicherlich auch dadurch beeinflusst ist, wie groß das Ausmaß der extraabdominell gelegenen Organe ist.

Der operative primäre Bauchdeckenverschluss sollte die Therapie der Wahl sein. Dies bietet den besten Schutz gegen die Ausbildung einer Sepsis und verspricht gleichzeitig die beste intestinale Funktion und seltenere Hernienbildung. In den überwiegenden Fällen kann ein solch primärer Verschluss erfolgen.

Kann dies nicht erreicht werden, wird temporär eine sog. Schusterplastik angelegt. Dabei handelt es sich um einen sterilen Sack, in den die Eingeweide platziert werden. Dieser wird im Faszienniveau eingenäht und so aufgehängt, dass sich die Organe durch hydrostatischen Druck reponieren. Gleichzeitig wird dadurch die Bauchdecke gedehnt, so dass ein Bauchdeckenverschluss in der Regel nach 5-10 Tagen möglich ist. 2

Eine rein konservative Behandlung eines Bauchdeckendefekts führt in mehr als 80% zur Ausbildung einer abdominellen Hernie.2

Ist bei einer Omphalozele die Leber mit herniert, kann eine externe Kompression durch täglich zu erneuernde Wickelung hilfreich sein, um die Leber langsam zu reponieren. 3

Ist intraabdominell zu wenig Platz für die vorgefallenen Organe, ist ggf. die Einnaht eines Patches erforderlich. Nicht resorbiere Patches müssen hierbei später wieder explantiert werden.

Postoperativ ist auf den intraabdominellen Druck zu achten, um ein abdominelles Kompartment zu vermeiden. Indirekt kann dies durch Überwachung der Nieren- und Lungenfunktion geschehen, da beide Organsystem durch einen erhöhten intraabdominellen Druck beeinträchtigt sein können. Auch der ZVD kann zur indirekten Druckmessung herangezogen werden. Direkt messen kann man den intraabdominellen Druck über die Harnblase. Hier gilt ein Wert von 20mmg HG als tolerable Grenze.

Prognose

Bei frühzeitiger operativer Versorgung ist die Prognose sehr gut. Die Lebensqualität im weiteren Leben ist nicht unterschiedlich zur Normalbevölkerung.4Einen möglichen Entwicklungsrückstand holen die Kinder in der Regel in den ersten Lebensjahren auf.5Die Sorge, dass bei Mädchen eine späterer Schwangerschaft Probleme bzgl. der Bauchdecke verursachen könnte, scheint unbegründet.4,5

Als Komplikation können mechanische Obstruktionen des Dünndarms auftreten, die meisten davon im ersten Lebensjahr, begünstigt werden derartige adhäsionsbedingte Probleme durch den Einsatz von Implantaten und wiederholte Operationen.6

Literatur

  1. Segel SY, Marder SJ, Parry S, Macones GA. Fetal abdominal wall defects and mode of delivery: a systematic review. Obstet Gynecol.2001;98(5 Pt 1):867-873.
  2. Bonnard A, Zamakhshary M, de Silva N, Gerstle JT. Non-operative management of gastroschisis: a case-matched study. Pediatr Surg Int. 2008;24(7):767-771.
  3. Brown MF, Wright L. Delayed external compression reduction of an omphalocele (DECRO): an alternative method of treatment for moderate and large omphaloceles. J Pediatr Surg. 1998;33(7):1113-1115; discussion 1115-1116.
  4. van Eijck FC, Hoogeveen YL, van Weel C, Rieu PN, Wijnen RM. Minor and giant omphalocele: long-term outcomes and quality of life. J Pediatr Surg. 2009;44(7):1355-1359.
  5. Koivusalo A, Lindahl H, Rintala RJ. Morbidity and quality of life in adult patients with a congenital abdominal wall defect: a questionnaire survey. J Pediatr Surg. 2002;37(11):1594-1601.
  6. van Eijck FC, Wijnen RM, van Goor H. The incidence and morbidity of adhesions after treatment of neonates with gastroschisis and omphalocele: a 30-year review. J Pediatr Surg. 2008;43(3):479-483.