Kinderchirurgie I: Omphalocele, Gastroschisis, Nabelhernie

Kinderchirurgie I: Omphalocele, Gastroschisis, Nabelhernie

Omphalocele und Gastrischisis sind zwar seltene, aber sehr schwerwiegende Fehlbildungen der vorderen Bauchwand. Wenngleich die Genese dieser beiden Erkrankungen völlig unterschiedlich ist, so ist das therapeutische Problem sehr ähnlich. Die eventerierten Darmschlingen müssen in die meist zu kleine Bauchhöhle zurückgebracht werden. Bei kleinen Omphalocelen oder bei einer Gastroschisis mit wenig peritonitischen Veränderungen gelingt dies oft durch die primäre Bauchdeckenrekonstruktion. Bei ausgedehnten Befunden ist der Bauchdeckenersatz erforderlich, manchmal in mehreren Schritten. Das augenblicklich meist verwandte Bauchdeckenersatzmaterial ist Goretex, das belassen werden kann oder später in mehreren Operationsschritten wieder entfernt wird. Die früher verwendete Hyodura hatte viele praktische Vorteile. So wurde sie langsam resorbiert und durch körper-eigene Narbe ersetzt. Wegen der möglichen HIV-, Hepatitis- und Prionenproblematik ist sie jedoch nicht mehr verfügbar.

Möglichkeiten des Bauchdeckenverschlusses:
a)    Primäre Rekonstruktion der Bauchdecke mit Hautverschluß
b)    Bauchdeckenersatz durch Goretex mit primärem Hautverschluß
c)    schrittweiser Bauchdeckenverschluß durch eine Schusterplastik mit Silofolien. Diese Folie wird in mehreren Operationsschritten verkleinert, so dass schließlich der Bauchdeckenverschluß mit Goretex und Hautnaht ermöglicht wird.

Während bei der Gastroschisis die Hauptproblematik in den peritonitisch veränderten Darmschlingen liegt, die oft als Paket verwachsen sind und nicht in die Bauchhöhle passen, ist die Problematik bei großen Omphalocelen in der eventerierten Leber zu sehen, aber auch in zusätzlichen Fehlbildungen (z.B. Beckwith Wiedemann Syndrom).

Bereits intrauterin wird die Diagnose durch Ultraschalluntersuchung gestellt. Die Zusammenarbeit aller für das Kind wichtigen Ärzte wie Neonatologen, Geburtshelfer, Kinderchirurgen und Anaesthesisten ermöglichen eine spätere, möglichst reibungslose Versorgung. Nach der Geburt ist dann evtl. das Konsil mit einem Humangenetiker erforderlich, besonders dann, wenn es sich um eine komplexe Fehlbildung handelt, evtl. als ein familiär vererbtes „Syndrom“.

Bereits lange vor der Geburt  werden die Eltern mit in den gesamten Ablauf einbezogen, über die Fehlbildung informiert und aufgeklärt, wobei auch die erforderlichen Operationsschritte demonstriert werden können. So kann den Eltern auch die Angst vor dem Bevorstehenden genommen werden. Die nach der Geburt erforderlichen Schritte wie Intubation, Operation, Nachbeatmung und Intensiv-therapie sind dann nicht mehr so beängstigend.

Die Geburt muß immer dort erfolgen, wo auch die operative Versorgung unmittelbar nach der Geburt durchgeführt werden kann. Die Mutter ist der beste Transport-inkubator. Die Verlegung des Kindes nach der Geburt ist immer mit Risiken und Komplikationen verbunden.

Bei der Omphalocele sind die vorgelagerten Darmschlingen durch die Wharton’sche Schicht geschützt und haben damit keine Peritonitiszeichen. Demzufolge ist die Operationsindikation nicht notfallmäßig, was bei großen Omphalocelen auch im Hinblick auf die Operationsplanung günstig ist.

Bei der Gastroschisis liegen die Darmschlingen frei, schwimmen intrauterin im Fruchtwasser, woraus sich eine sterile Peritonitis entwickelt. Sofort nach der Geburt kommt es zur Keimbesiedelung der Darmschlingen, so dass die Operationsindikation als sehr dringend eingestuft werden muß. Zusätzlich kann es durch die kleine, rechts neben dem Nabel gelegene Austrittspforte zur Inkarzeration der Darmschlingen mit Darmnekrose und späterem Kurzdarm-Syndrom kommen.

Die Geburt wird, da sie ja immer geplant werden kann, in der Regel als Kaiserschnitt erfolgen, um die Kontusion und Quetschung der Darmschlingen sowie die bakterielle Besiedelung der Darmschlingen im Geburtskanal zu verhindern. Das Kind wird sofort nach der Geburt vom Intensivpädiater versorgt. Ist das Kind stabil, erfolgt die sofortige Operation innerhalb der ersten Stunde nach der Geburt. Ist das Kind nicht stabil, liegen weitere Fehlbildungen vor, so kann das Kind steril eingepackt in eine Folie, erst auf der Intensivstation versorgt werden. Die Operationsvorbereitung erfolgt hier (Herzecho, EKG, Gerinnung, Blutuntersuchungen, evtl. Kreuzblutabnahme).

Postoperativ bleibt das Kind beatmet, da durch die Reposition der Darmschlingen der intraabdominelle Druck immer erhöht ist, was die Atemarbeit des Neugeborenen erschwert. Die Extubation erfolgt so bald als möglich. Kommt die Peristaltik in Gang, was bei ausgedehnten Verwachsungen der Darmschlingen bei der Gastroschisis erst nach mehreren Tagen bis Wochen möglich ist, wird die orale Ernährung vorsichtig begonnen und kontinuierlich gesteigert.

Langfristig nach der Entlassung des Kindes sind keine wesentlichen Probleme zu befürchten. Das Kind wird sich normal entwickeln, eine vorhandene Bauchwandhernie, bedingt durch die Implantation von Fremdmaterial kann später korrigiert werden. Die Lebensqualität des Kindes mit einer derartigen Fehlbildung ist langfristig nicht eingeschränkt.

Comment ( 1 )

  • Mirjam

    “Ist das Kind nicht steril, liegen weitere Fehlbildungen vor, so kann das Kind steril eingepackt in eine Folie, erst…”

    Zitat von oben aus dem Taxt. Ich denke, Sie meinten “Ist das Kind nicht stabil….”
    oder!??!

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