Erkrankungen der Nebennieren

Erkrankungen der Nebennieren

Anatomie/ Histologie & Zonale Hormonproduktion

Nebennierenrinde (NNR)
Zona glomerulosa    →    Mineralocorticoide/ Aldosteron
Zona fasciculata    →    Glucocorticoide/ Cortison
Zona reticularis    →    Geschlechtshormone

Nebennierenmark (NNM)
 →    Katecholamine/ Adrenalin/ Noradrenalin
Historische Entwicklung der Nebennierenchirurgie

1889 Erste transabdominelle Adrenalektomie
1927/1928 Erste erfolgreiche operative Entfernung     eines Phäochromozytoms
1936 Beschreibung des dorsalen, extraperitonealen Zugangs
1992 Laparoskopische transperitoneale Adrenalektomie
1993/1995 Dorsale retroperitoneoskopische     Adrenalektomie

Adrenalektomie
Vergleich konventionelle vs. „minimal-invasive“ Zugänge
-    weniger Schmerzen
-    kürzere Krankenhausverweildauer
-    kürzere Rekonvaleszenz
-    besseres kosmetisches Ergebnis

Cushing-Syndrom
Symptomatik/ Befunde

-    Vollmondgesicht (‚Cushing-Facies‘)
-    Stiernacken
-    Stammbetonte Fettsucht
-    (typ. ‚Cushing Habitus‘)
-    Diabetische Stoffwechsellage
-    Arterielle Hypertonie
-    Ödeme
-    Osteoporose
-    Amenorrhoe, Libido-und Potenzverlust
-    psychische Veränderungen
-    Adynamie, Muskelschwäche, Muskelatrophie
-    Hautveränderungen
Hauterscheinungen
-    Striae rubrae distensae
-    Hirsutismus
-    Akne
-    Furunkulose

Diagnostik: Dexamethason-Hemmtest

VORGEHEN:
6 stündliche Verabreichung von Dexamethason über 2 Tage
tägliche Messung der Ausscheidung von 17-Hydroxysteroiden und freiem Cortisol im 24-Stunden-Urin
PRINZIP:
Dexamethason
-      supprimiert hypophysär gebildetes ACTH
-      wird aber selbst nicht als Cortisol-Metabolit im Urin gemessen

Normalbefund

kräftige Suppression von ACTH
verminderte Ausscheidung von Cortisol und dessen Metaboliten

NNR-Hyperplasie bei hypophysärer ACTH-Produktion (Morbus Cushing)
mit Dexamathason ist ebenfalls Suppression zu erzielen!
nach Dexamethason-Gabe verminderte Ausscheidung von Cortisol und dessen Metaboliten

Ektope ACTH-Produktion (z.B. Bronchialkarzinom)
kein Supprimierbarkeit der Hormonachse durch Dexamethason!

NNR-Tumor (Cortisol-produzierendes NNR-Adenom)

kein Supprimierbarkeit der Hormonachse durch Dexamethason, bei bereits maximal supprimiertem ACTH!

Spezielle Risiken der operativen Therapie bei Cushing-Syndromen

-    Fettleibigkeit
-    Muskelatrophie
-    Erhöhte Infektanfälligkeit
-    Verzögerte Wundheilung
-    Erhöhtes Thromboserisiko

Operative Therapie bei Cushing-Syndromen

1.    NNR-Tumor (Cortisol-produzierendes NNR-Adenom)

  • Adrenalektomie (heute meist minimal-invasives Vorgehen)

2.    NNR-Hyperplasie bei hypophysärer ACTH-Produktion (Morbus Cushing)

  • Therapie der 1. Wahl:
    • neurochirurgische Entfernung
    • des Hypophysenadenoms
    • Rezidivrate im Langzeitverlauf: ca. 40-50%
  • 2nd Line Therapie beim Rezidiv
    • bilaterale Adrenalektomie

Conn-Syndrom

80% durch aldosteronproduzierendes NNR-Adenom

20% durch NNR-Hyperplasie (Zona glomerulosa)

Leitbefunde

Arterielle Hypertonie
Hypokaliämie
‚hypokaliämische Hypertonie‘
Hypernatriämie

Therapie beim Aldosteron produzierenden NNR-Adenom

  • Adrenalektomie

Morbus Addison

Definition
= primäre Unterfunktion der Nebennierenrinde
(Nebennierenrindeninsuffizienz)

im Ggs. zu
sekundärer Nebennierenrindeninsuffizienz
(Störung auf hypophysärer Ebene, ACTH)

tertiärer Nebennierenrindeninsuffizienz

(Störung auf hypothalamischer Ebene, CRH)

Warum ist dieses Krankheitsbild für den Chirurgen wichtig?
•    Perioperativer Glucocorticoidmangel bei große Eingriffen
•    Glucocorticoidmangel bei schwerkranken Patienten chirurgische Intensivstation
•    Differentialdiagnose bei Akutem Abdomen
•    Substitution nach Adrenalektomie

Problem

  • Frühzeitige Diagnosestellung ist auch heute noch eine klinische Herausforderung!!!
  • Diagnosestellung oft erst nach jahrelanger Leidensgeschichte!!!

Erstbeschreibung

Thomas Addison (1855)
‚On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules‘

•    Erst viel später (ca. 1930) gelang die Identifizierung und Isolierung des ‚Kortison‘ benannten Steroidhormons!
•     Synthetische Herstellung seit 1946
→    Behandlungsmöglichkeit und Überleben der Patienten!

Klinik
•    Abgeschlagenheit
•    Müdigkeit
•    Leistungseinschränkung

Gastrointestinale Symptomatik
•    Übelkeit
•    Appetitlosigkeit
•    Erbrechen
•    Gewichtsabnahme
•    diffuse Bauchschmerzen
•    Fieber durch begleitende Infektionen
•    Gewichtsverlust bis hin zur Kachexie

Haut
•    Dunkelpigmentierung,
insbesondere Handlinien, Mamillen,
Ellbogen, Narben, Mundschleimhaut
•    (Ursache/ Mechanismus: ACTH↑, POMC↑, MSH↑)

Stoffwechsel
•    Hypoglykämien
•    (Ursache: Fehlen der Glucocorticoidwirkung)

Elektrolyt- und Wasserhaushalt/ Kreislauf
•    Hyponatriämie
•    Hypovolämie
•    Hypotonie (RRSyst < 100mmHg)
•    Hyperkaliämie
•    evtl. Hyperkalzämie
•    (Ursache: Fehlen der Mineralocorticoidwirkung)

Androgenmangel

Goldstandard für Diagnostik
ACTH-Kurztest

Therapie

Substitution von Mineralocorticoiden und Glucocorticoiden
Fludrocortison  0,05-0,1mg/ m2 KOF
Hydrocortison  10mg/ m2 KOF

Adrenale Krise/ Addison-Krise

= krisenhafte Entgleisung akuter Glucocorticoid-Mehrbedarf bei Stress (z.B. Operation, Infektion, Hyperthyreose)

Leitsymptome:
•      Arterielle Hypotonie bis Schock
•      Gastrointestinale Beschwerden bis hin zur Pseudoperitonitis
•      Fieber

Charakteristika & Epidemiologie

-    aus chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks
-     bilden, speichern,sezernieren Katecholamine

-     Inzidenz: 1-2 pro 100.000 Einwohner pro Jahre

-     Häufigkeit Ursache arterieller Hypertonie: 0,1% bis 0,6% Phäochromozytom

Klinische Symptome & Befunde

-    hypertensive Krisen
-     Blässe
-     Kopfschmerzen
-     Schweißausbruch
-     Erbrechen

Diagnostik

-    Labor

  • Katecholaminen und Metabolite im 24h-Urin
  • Katecholamine im Plasma

-     Funktionstests

  • Clonidin-Hemmtest

-     Lokalisationsdiagnostik

  • Funktionsszintigraphie (123J-MIBG)
  • Sono
  • CT
  • MRT

Präoperative Behandlung

Maßnahme hat zu Senkung der Eingriffsletalität geführt:
früher: 13 bis 45%
heute: 0 bis 3%
heute Standard!

•    Präoperative α-Blockade (Phenoxybenzamin)
-      irreversibel, nicht kompetitiv
-      Vorbehandlung über ca. 7 Tage
-      Aufsättigung
-      Tagesdosis 100 bis 160mg

•    evtl. β-Blockade: nur bei Tachykardie Kombination mit

Kriterien für Erfolgder α-Blockade
-      normo- bis hypotoner RR
-     orthostatische Dysregulation (‚Schwarzwerden vor Augen‘ beim Aufrichten)
-     keine ST-Veränd., keine VES
-     ‚verstopfte Nase‘

Nebennierenrindenkarzinom
= Adrenokortikales Karzinom

Charakteristika & Epidemiologie

-    sehr selten (Inzidenz 0,5 pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr)
-     Diagnose meist im fortgeschrittenen Stadium (III oder IV) mit lokaler Tumorinvasion und Fernmetastasierung
-     hochmaligne (5-J-ÜL-R < 30% (im Stadium III))

Operatives Vorgehen
-    offener transabdomineller Zugang (Zurückhaltung mit laparoskopischem Vorgehen beim Karzinom!)
-    radikale Entfernung des Primärtumors
-    Regionäre Lymphadenektomie (prognostischer Effekt nicht bewiesen!)

Inzidentalom

 

Nebenniere