Endokrine Pankreastumoren

Endokrine Pankreastumoren

Endokrine Pankreastumoren

Tumorentitäten/ Krankheitsbilder/ Systematik

• Insulinom
• Gastrinom & Zollinger Ellison Syndrom (ZES)
• Seltene endokrine Pankreastumoren
o Glukagonom
o VIPom
o PPo
o Somatostatinom

Insulinom

Definition
= Insulin-produzierender neuroendokriner Pankreastumor,
mit konsekutiven Hypoglykämie-Symptomen

Charakteristika
- Lokalisation der Insulinome fast ausschließlich im Pankreas
(im Ggs. zu den Gastrinomen - hauptsächlich in der Duodenalwand – Gastrinoma Triangle)
- 90% solitär
- 10% multipel (bei MEN-1-Syndrom)

Leitsymptomatik

Epidemiologie

- häufigster neuroendokriner Pankreastumor
Inzidenz: 4 pro 100.000 Einwohner pro Jahr

- jedes Erkankungsalter, vorwiegend aber Erwachsene
Manifestation zwischen 30. und 60. Lebensjahr

- Frauen (60%) etwas häufiger als Männer (40%)

Diagnosestellung
‚Insulinom‘ ist eine endokrinologisch-laborchemische Diagnose!

Hungerversuch über 72h
- Sensitivität ~ 100%
- keine Insulinsuppression bei Abfall des BZ!

nach Ausschluß
- schwerer Grunderkrankung
- medikamentös-toxischer Ursache
- Hypoglycämia factitia

Therapie des Insulinoms

Therapie des benignen Insulinoms

parenchymsparende Enukleation des Tumors!

Therapie des Insulinoms bei MEN-1
- meist multiple (bis zu 15) endokrine Pankreastumoren
- bisweilen unklar welcher das Insulinom ist

Pankreaslinksresektion (eventuell milzerhaltend)
+ parenchymsparende Enukleation von Tumoren des Pankreaskopfes

Therapie des malignen Insulinoms
- stets kurative Resektion anstreben!!!

Pankreaslinksresektion (inkl. Spelenktomie)
+ parenchymsparende Enukleation von Tumoren des Pankreaskopfes

palliative Maßnahmen (bei diffuser Metastasierung):
- Chemoembolisation
- Radiofrequenzablation
- Lebertransplantation
- Chemotherapie
- Medikamentöse Therapie (Somatostatin, -Interferon, Diazoxid)

Gastrinome & Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES)

Erstbeschreibung
Zollinger RM, Ellison EH. Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas. Ann Surg. 1955;142: 709–728.

Klinische Hauptbefunde (Trias)

1. Hypersekretion des Magens
2. therapieresistente Ulcera
- Ulcera ventriculi
- Ulcera duodeni
- Ulcera in atypischen Lokalisationen (z.B. Ulcus jejuni)
3. Non-B-Zell-Tumoren des Pankreas

Weitere klinische Symptomatik
- Diarrho
- Steatorrhoe
Pathomechanismus: durch Inaktivierung der Lipasen duch HCl

Lokalisation
- Gastrinomdreick (Gastrinoma Triangle)
- Lokalisation der sporadischen Gastrinome hauptsächlich in der Duodenalwand

Tumorbiologisches Verhalten/ Charakteristika
- 60 bis 90% maligne
- 25% aggressives Wachstumsverhalten

- häufig Lymphknotenmetastasen
- häufig Lebermetastasen (25-30% bei Erstdiagnose)

- 25 bis 30% irresektabel bei Erstdiagnose!
- 20 bis 25% Assoziation mit MEN-1

Häufigkeit

Inzidenz: 0,1 bis 0,3 pro 100.000 pro Jahr

• Differentialdiagnosen der Hypergastrinämie mit H2-Blockern
o mit H2-Blockern
• Cimetidin
• Ranitidin
• Famotidin

o mit PPI
• Omeprazol
• Esomeprazol
• Lansoprazol
• Pantoprazol

• Antrale G-Zell-Überfunktion
Lokalisationsdiagnostik (Morphologisch/ Funktionell)

- Gastroskopie
- Sono
- CT
- MRT

- Angiographie
- Knochenszintigraphie

- Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie
- 111In-DTPA-Dphe-Octreotid
- auch als SPECT-Untersuchung

- Selektiver arterieller Sekretin-Injektions-(SASI)-Test
- Superselektive Sekretin-Applikation in die Arteria hepatica (Katheterismus via Aorta, A. hepatica)
- Gastrin-Bestimmung in durch lebervenöses Sampling gewonnenen Proben(Katheterismus via Vena cava, Lebervenen)

Abklärung des Vorliegens eines
Multiple Endokrine Neoplasien (MEN)-Syndroms

- PTH (pHPT)
- Prolaktin (Prolaktinom)
- Glukose, Insulin, Proinsulin (Insulinom)
- Glukagon (Glukagonom)
- Calcitonin (C-Zell-Karzinom)

- wenn die Diagnose eines Zollinger-Ellison Syndroms gestellt ist
(allein aufgrund der Laborbefunde!)

Operationsindikation

- wenn die Lokalisationsdiagnostik eine begrenzte oder keine Tumorlokalisation zeigt (allein aufgrund der Laborbefunde!)
- wenn die Lokalisationsdiagnostik eine begrenzte oder keine Tumorlokalisation zeigt

Seltene endokrine Pankreastumoren

Glukagonom

Pathophysiologie
• Glukagon-Speicherung (Immunhistochemie!)
• funktionell meist inaktiv (keine Glukagon-Sekretion)!
• häufig assoziiert mit MEN-1-Syndrom

Klinik/ Klinisches Bild
• meist kein typisches klinisches Syndrom!
• Zufallsbefund in Autopsien

Therapie
1.) Chirurgische Resektion
2.) Bei Irresektabilität: Somatostatin
3.) CTx

VIPom

Pathophysiologie

Tumor sezerniert VIP (= Vasoaktives Intestinales Polypeptid)

Klinisches Bild

Verner-Morrison-Syndrom = WDHH-Syndrom

„diarhöogener Tumor“
„pankreatische Cholera“

meist maligne
Therapie

1.) Symptomatische Therapie:
Elyte + Flüssigkeit ausgleichen,
evtl. Somatostatin (Octreotid)

2.) Kurative Therapie:
- Chirurgische Resektion
- evtl Tumordebulking
- evtl. Resektion von Lebermetastasen

3.) Palliative Therapie:
Chemotherapie

Somatostatinom

Kurative chirurgische Resektion
- des Primärtumors
- der befallenen Lymphknoten
- von Metastasen

PPom

Pathophysiologie
- speichern Pankreatisches Polypeptid (Immunhistochemie)
- meist funktionell inaktiv (keine Sekretion von PP)
Klinik
- auch bei Sekretion von PP: kein charakteristisches Syndrom!
Therapie
- Kurative chirurgische Resektion

Gastrinom/ Zollinger-Ellison-Syndrom

V. Fendrich, D.K. Bartsch, P. Langer, A. Zielke, M. Rothmund.
Zollinger-Ellison-Syndrom. Das gewandelte Verständnis der Chirurgie.
Chirurg 2005; 76:217–226

Jeffrey A. Norton, MD, Douglas L. Fraker, MD, H. R. Alexander, MD, Fathia Gibril, MD, David J. Liewehr, MS, David J. Venzon, PhD, and Robert T. Jensen.
Surgery Increases Survival in Patients With Gastrinoma
Ann Surg 2006;244: 410–419

Ellison EC, Sparks J, Verducci JS, Johnson JA, Muscarella P, Bloomston M, Melvin WS. 50-year appraisal of gastrinoma: recommendations for staging and treatment. J Am Coll Surg. 2006; 202: 897-905.

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